罕见病症：自发性颞极膨出伴癫痫发作

持续性颞极膨出导致的难治性大脑部皮层痉挛在医学上甚少见，近年来却呈增长趋势。尽管许多外科开刀并不需要有效支配痉挛发病，但追寻理想开刀策略依旧很困难，因为致痫炊的直观仅限于无法追寻，且在特定的状况下如何对膨出软组织进行重建也没有完全定论。

日本东京大学学院皮肤科 Shimada 博士通过刊文两例颞极膨出相伴痉挛发病的确诊，试所示去追寻一种基于此种医学特征病因的开刀策略，文章登载在近期的 World Neurosurgery 华尔街日报上。

确诊 1：

病患男，21 岁。既往 5 年的难治性痉挛病史，视频脑部电气监测示痉挛期间有一医学下的痉挛发病电气文艺活动（如所示 1）。在当年颞底植入一枚诊断性硬膜下阴极此后，原有的痉挛电气文艺活动即被去除，且术后 MRI 中会未发现结构性改变（如所示 2）。

所示 1. 确诊 1 中会的人脑部，在蝶痕阴极连接器处（标记所指）可见突出的发病电气文艺活动

所示 2. 术当年 MRI 未发现突出软组织；术后所示像 CT，双侧植入诊断性颅内阴极，在大脑部皮层当年正中会部（所示中会标记简述），可推论到两到三个连接器的发病间期痉挛样放电气，而在鲎旁回的后侧大脑部皮层连接器上未推论到放电气；可见右下部有中会间盖脑部膨出（*）；D-I：在脑部膨出（*）和阴极（黄色标记）间依赖于一定的距离

确诊 2：

病患男，39 岁，既往 5 年的难治性痉挛病史并相伴巨大脑部膨出（如所示 3），取得成功开刀切除颞当年叶后痉挛发病被支配，而无需对脑部膨出本身进行重建（如所示 4）。

所示 3. 确诊 2 中会右下侧中会间盖脑部膨出（*）相伴当年中会间盖巨大痕不足之处；右下鲎部无萎缩性改变清楚；C-F：术后 T1 加权像，示右下当年大脑部皮层相伴脑部膨出部分离，三角若无命令分离线处，下标命令中会间盖脑部膨出

所示 4. 确诊 2 中会的人脑部，在蝶痕和当年大脑部皮层连接器可见痉挛样电气文艺活动

所写通过这两个确诊充分说明了在持续性大脑部皮层脑部膨出中会，致痫炊是局限在大脑部皮层内。

对于在无需额外的重建过程想尽办法除痉挛发病来说，大脑部皮层离断术是一个较差的开刀选择。

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编辑： 程训练