三庚酸酯或可治疗1型酪氨酸缺陷综合征

脑干新陈代谢紊乱的机制与病因比较简单，由于许多问题基本上未知，所以放射治疗极其困难。正故常情况下，是脑干能量新陈代谢的主要原料。1型酪氨酸缺陷syndrome（G1D）由于SLC2A1基因的突变，事与愿违造成脑干内积聚减少。

G1D故常表现为高血压头痛与脑干电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型之前，G1D一系列关键性神经元功能缺陷，故常独立于血脑干屏障相关的GLUT1酪氨酸身心，而减低神经元内浓度可以减轻病因。作者指出这些断定可能与生命体G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑干流出或提供有效替代醛的放射治疗作法。

目前可用G1D的高血压肉类疗法，仅能减轻2/3患者的运动身心或高血压头痛，而且并非普遍耐受。有科学研究标示出，与生酮肉类放射治疗方式相反的，如三庚酸甲基等营养物质可能会通过回补反应，说明TCA（三醛循环）的之前间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯的大学东南方医学之前心的科学家们，进一步筹划非商业性、开放标签系列的流行病学，对三庚酸甲基放射治疗作法进行审核。科学研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

科学研究共纳入14名未接受生酮肉类放射治疗的1型酪氨酸缺陷syndrome的学童与。干预策略为，在人脑干日故常肉类之前说明食品级三庚酸甲基。

由于以外高血压头痛不明显，患者或抚恤金的感觉没法可用审核。因此，科学家使用定量脑干电图、神经元社会学、血液分析、脑干新陈代谢率的核磁共振核对等策略。

科学研究标示出，1名人脑干（7%）没出现棘波；而其他人脑干在应用三庚酸甲基后，棘波降幅达70%，以外患者神经元心理表现以及脑干新陈代谢率减低。11名患者（78%），长期使用三庚酸脂后未出现副作用。3名人脑干（21%）表现为胃肠道病因，1（7%）名人脑干放射治疗之前断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患者的主要神经元功能转化成不利于阻碍。另外，科学研究的观察量化可以构成一个关键性的作法论，来审核新陈代谢性脑干病（之前间新陈代谢产物身心）的放射治疗作法。

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编辑： neuro207